急性白血病的治疗原则为综合治疗，在支持治疗的基础上予以联合化疗，同时加强并发症的防治，强调治疗的个体化。
（二）支持治疗
支持治疗即改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；联合化疗目的是消灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
1.防治感染采取严密的消毒隔离措施。注重个人口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，减少探视，以防交叉感染。如有感染迹象时，应及时查找感染部位，积极查找病原菌，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。必要时可以使用静脉用免疫球蛋白增加患者的抵抗力。
2.纠正贫血严重贫血可输全血或浓缩红细胞。
3.控制出血尽量减少肌内注射和静脉穿刺。用软毛刷刷牙、避免鼻腔干燥，鼻出血时可局部应用凝血酶或肾上腺素棉球填塞或明胶海绵局部压迫止血。血小板<；20x109/L可输浓缩血小板，保持血小板大于30x109/L。化疗期间还须注意防治DIC。
4.防治高尿酸血症肾病白血病细胞大量破坏，血清和尿中尿酸浓度增高，易阻塞肾小管形成结晶性肾病。故化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，监测尿液pH值。口服别嘌醇100mg，每日3次，以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢，从而抑制尿酸合成。对少尿和无尿的患者，应按急性肾衰竭处理。高白细胞白血病宜先行白细胞单采术（不包括急性早幼粒细胞白血病），然后化疗。
5.维持营养和水电解质平衡给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查，及时纠正水、电解质平衡紊乱。
（三）化学治疗
化学治疗是联合应用作用较强的药物诱导缓解，缓解后早期强化及维持治疗。目的是达到完全缓解并延长生存期。主要采用联合化疗，要求治疗方案个体化。原则为早治、联合、充分、间歇、分阶段。
1.ANLL可用DA、IA或HA方案DA方案缓解率可达85%，HA方案缓解率与DA接近。
（1）柔红霉素+阿糖胞苷（DA方案）：
DNR：30~45mg/（m2·d），静脉滴注，第1~3日。
Ara-C：150~200mg/（m2·d），静脉滴注，第1~7日。
（2）去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷（IA方案）：
IDA：12.5mg/（m2·d），静脉滴注，第1~3日。
Ara-C：150~200mg/（m2·d），静脉滴注，第1~7日。
（3）高三尖杉酯碱+阿糖胞苷：
HHar：4~6mg/d，静脉滴注，第1~5或7日。
Ara-C：150~200mg/（m2·d），静脉滴注，第1~7日。
缓解后早期巩固化疗，无须长期维持。巩固治疗方法有：栙原诱导方法巩固4~6个疗程；栚以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。阿糖胞苷可单用，也可加其他药物（如柔红霉素、安吖啶、米托蒽醌等）；栛用与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案（如VP-16加米托蒽醌等）。每1~2个月化疗一次，共计1~2年。以后停用化疗，有条件者骨髓移植。否则，密切随访，如有复发再行治疗。
2.ANLL-M3首选维A酸或砷剂治疗。维A酸可使异常的早幼粒细胞转化为正常的早幼粒细胞，并分化、发育、成熟。其诱导分化治疗的CR为83.9%。但缓解后单用维A酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗。
维A酸用法：60~80mg/d，分次口服，部分患者需加至100~120mg/d。每日服用，直至缓解。在治疗过程中，当外周血白细胞计数明显升高的同时，出现高热、呼吸困难、肺部浸润征象、胸膜和（或）心包积液等表现，且能除外肺部感染可诊断为维A酸综合征，停药同时应用肾上腺皮质激素后逐渐好转，部分病例加用化疗后也能缓解。
三氧化二砷对M3型诱导完全缓解率可达65%~98%，对复发的患者也有很好的疗效。用法：三氧化二砷10ml（10mg）加入5%葡萄糖液300~500ml稀释，静脉滴注，每日1次。连续28日为一疗程，间歇期1~2周。治疗初期主要为消化道反应如恶心、呕吐等，可对症治疗无须停药。另有手足麻木、颜面及下肢水肿、皮肤色素沉着。少数患者出现肝功异常，严重者需停药观察。
3.ALL可用VDLP或VDCP方案急淋患者的诱导缓解治疗经典方案是VP方案，即长春新碱1~2mg，静脉滴注，每周1次，加泼尼松每日40~60mg，口服，直到缓解为止。成人完全缓解率仅50%，且复发率高，需在VP方案上加门冬酰胺酶、柔红霉素（VLDP方案）。VLDP方案使成人完全缓解率提高到72%~77.8%。
（1）VDLP方案（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）：
VCR：每次1.5~2mg，静脉滴注，每周1次，第1、8、15、22日。
DNR：30~45mg/（m2·d），静脉滴注，第1~3日；第15~17日。
L-ASP：6000~10000U/（m2·d），每日1次，静脉滴注，第19日开始，连用10日。
P：40~60mg，口服，每日1次，连用28日。
（2）VDCP方案（长春新碱+柔红霉素+环磷酰胺+泼尼松）：
VCR：每次1.5~2mg，静脉滴注，每周1次，第1、8、15、22日。
DNR：30~45mg/（m2·d），静脉滴注，第1~3日；第15~17日。
CTX：600mg/（m2·d），静脉滴注，第1、15日。
P：40~60mg，口服，每日1次，连用28日。
全国白血病学术讨论会建议完全缓解后巩固强化6个疗程3~6个月：第1、4疗程用原诱导方案；第2、5疗程用VP-16（75mg/m2，静脉滴注，第1~3日）及阿糖胞苷（100~150mg/m2，静脉滴注，第1~7日）；第3、6疗程用大剂量甲氨蝶呤（1~1.5g/m2，第1日，静脉滴注），维持24小时，停药后12小时以四氢叶酸钙解救（30mg/m2，肌内注射，每6小时一次，共8次）。因为大剂量MTX可以通过血-脑脊液屏障，可以替代鞘内注射。有人主张成人急淋巩固强化间歇期尚须用巯嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服。
维持治疗阶段甲氨蝶呤联合巯嘌呤，治疗3.0~3.5年，定期再以上述方案进行强化，逐步延长间歇期，治疗3~5年。以求得较长期的无病生存。急淋白血病缓解开始时须作中枢神经系统白血病预防性治疗。
（四）特殊类型的治疗
1.难治性急性白血病与白血病细胞耐药有关，耐药主要是由于白血病细胞内药物浓度降低的结果。治疗方法：采用以中、大剂量Ara-C或MTX为主的化疗。Ara-C（3g/m2，静脉滴注，每12小时一次，共6次或12次）主要用于ANLL；MTX（800~1200mg/m2，静脉滴注24小时，MTX输完12小时开始用亚叶酸钙解救，30mg/m2，肌内注射，每6小时一次，共8次）主要用于ALL。
2.老年性急性白血病老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。患者年龄在60岁以上者，一般状况较好者，选择适当减量的联合化疗方案诱导缓解及缓解后治疗。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷（12.5~25mg静脉滴注或肌内注射，每日1次）或三尖杉酯碱，静脉滴注治疗，直至缓解。小剂量阿糖胞苷也可用于治疗由MDS转化的白血病、低增生性白血病及继发性白血病。
3.高白细胞性白血病患者外周血白细胞计数高于100x109/L，表现为血液黏滞度增加、髓外浸润。化疗时易出现白细胞溶解综合征，可行白细胞单采术清除血中过多的白细胞，然后进行化疗。也可用药物降低白细胞计数。ANLL患者用羟基脲口服，4~6g/d，连用1~3日。使粒细胞减少，然后开始化疗。ALL用VP方案或泼尼松降低白细胞计数，然后开始化疗。同时口服别嘌呤醇并水化及碱化尿液。
4.睾丸白血病治疗药物对睾丸白血病疗效不佳，必须行放射治疗（总剂量约为2000cGy），即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。
5.中枢神经系统白血病几乎所有的急性白血病患者在诊断时就有不同程度的中枢神经系统浸润，特别是因ALL、高白细胞性白血病及ANLL-M4型和M5型等。中枢神经系统白血病的防治包括鞘内注射与颅脑、脊髓放射治疗。
（1）预防：ALL及成人ANLL高危组，尤其M4、M5a型，大多数主张预防性治疗。通常在急淋白血病缓解后开始预防性鞘内注射。目前常用鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷加地塞米松。常用剂量为每次甲氨蝶呤10~15mg加地塞米松2~5mg，每周2次，连用4~6次。然后间隔6~8周重复一次，维持1~3年。亦可选用放疗。
（2）治疗：对未用预防放疗的患者，可作全颅+脊髓放疗。也可鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷治疗，然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。甲氨蝶呤每次10~15mg加地塞米松2~5mg缓慢鞘内注射，每周2次，直到脑脊液细胞数及生化检查恢复正常，然后改用每次5~10mg鞘内注射，每4~6周1次，直至全身化疗结束或者立即予以全颅照射24~30Gy，分14~18次，在3周内完成，脊髓照射12~18Gy，分6~12次完成。
甲氨蝶呤鞘内注射可引起急性化学性蛛网膜炎，患者有发热、头痛及脑膜刺激征。因此，甲氨蝶呤注射时宜加用地塞米松5~10mg，可减轻不良反应。若甲氨蝶呤疗效欠佳，可改用每次阿糖胞苷30~50mg鞘内注射，每周2次。头颅部放射线照射和脊髓照射，对骨髓抑制较严重，应注意检测血常规。
（五）其他治疗方法
造血干细胞移植为急性白血病患者提供了长期无病生存或根治的机会，但由于费用昂贵，风险大，HLA相同的供体不足，在我国推广使用尚有困难。除儿童标危组ALL化疗效果较好，不必在第一次缓解后进行造血干细胞移植外，其他急性白血病有HLA匹配的同胞供髓者应在第一次缓解期内进行异基因造血干细胞移植。如不能进行异基因造血干细胞移植，可考虑自身造血干细胞移植。
（六）治疗注意事项
1.白血病治疗过程中需严密观察血常规和肝肾功能，常因化疗后粒细胞缺乏合并重症感染或血小板减少出现脏器出血，严重者可危及生命。全部化疗方案均需遵从个体化治疗，应用时严格掌握适应证。
2.AML-M3易合并DIC，当诊断明确时或伴全身广泛出血者，应做DIC全套检查。拟用左旋门冬酰胺酶化疗者，用药前做皮试，皮试液浓度为10U/0.1ml。一部分患者可能用药过程中合并急性胰腺炎、血糖升高或肝酶学异常，故每疗程前后查肝功能、血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。用蒽环类、三尖杉酯碱类、大剂量阿糖胞苷等药物时，注意其相关的心脏毒性，每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病（CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病，主要累及髓系。病程发生较慢，临床症状轻微，可有明显脾大，甚至巨脾，周围血粒细胞显著增多并有成熟障碍，分类中有不同分化阶段的粒细胞但以中幼粒细胞以下偏成熟的细胞为主。在受累的细胞系中可找到Ph染色体和（或）BCR/ABL基因重排。各种年龄均可发病，以中年最多见，男性略多于女性。
慢粒白血病可分为三期，慢性期、加速期和急变期。大多数患者因急变而死亡。
临床特点
不同阶段患者的临床表现各异。
1.主要表现慢性期病情稳定，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等，由于脾大而感左上腹坠胀或腹部饱满不适。如果发生脾梗死则压痛明显。脾大较为突出，就医时可达脐或脐以下，质地坚实、平滑，无压痛。脾大为慢性粒细胞白血病的显著特征，肝可轻度肿大。部分患者有胸骨中下段压痛。
白细胞计数显著增高，可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时（如高于200x109/L）可发生“白细胞淤滞症”等，表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。
慢性期一般为1~4年，以后逐渐进入至加速期，以至急变期。
进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降，脾进行性肿大，胸骨和骨骼疼痛，出现贫血和出血。原来有效的药物变得失效。加速期可维持数月到数年。急变期临床表现与急性白血病类似，可有髓外白血病的临床表现。急变期为慢粒白血病的终末期，预后极差，往往在数月内死亡。
2.次要表现部分患者还可有骨质破坏、中枢神经系统受累、肝门静脉高压症、骨髓纤维化、嗜碱性粒细胞增多和高组胺血症等。
3.误诊分析诊断并不困难，对于原因未明的外周血白细胞数持续增高，脾大，骨髓细胞学检查以中晚幼粒细胞增生为主，Ph染色体阳性可作出诊断。但应注意与以下疾病鉴别。
（1）类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤、急性溶血、急性失血、创伤等疾病。白细胞计数可达50x109/L。外周血有幼稚细胞，也可出现脾大。但类白血病反应一般有明确的病因，并随原发病治愈而缓解。其脾大常不如CML显著，骨髓增生程度比较轻，以成熟阶段的中性粒细胞为主，粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡，伴有NAP反应强阳性。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。血小板和血红蛋白量大多正常。Ph染色体阴性。
（2）骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化也可脾大显著，血象中白细胞计数增多，并出现幼粒细胞等，可与慢性粒细胞白血病混淆。
但骨髓纤维化外周血白细胞大多不超过30x109/L，NAP阳性。
外周血红细胞形态异常，易见泪滴状红细胞。骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。Ph染色体阴性。病程较长。
（3）其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无CML的改变，Ph染色体阴性等。
（4）Ph染色体阳性的其他白血病：Ph染色体虽为慢性粒细胞白血病标记染色体，但在2%急性粒细胞白血病、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病中也可出现，但均发病较急，外周血白细胞增高及脾大均不如CML显著，骨髓象以幼稚阶段粒细胞为主，可资鉴别。
辅助检查
1.首要检查
（1）血常规：白细胞计数明显增高，常超过20x109/L，疾病早期多在50x109/L以下，晚期可达100x109/L以上，血片中粒细胞显著增多，以中性、晚幼及杆状核粒细胞为主；原始细胞一般在1%~3%，不超过10%；嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多。嗜碱性粒细胞增多有助于诊断。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。
