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第31章 血友病

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病,其中包括血友病甲、血友病乙及血友病丙。血友病为典型的遗传性疾病,以血友病甲多见,约为血友病乙的7倍。血友病以小儿病例多见,共占血友病患者的66%。

有哪些症状

皮肤黏膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿,多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜,称血友病性血囊肿,压迫和破坏周围组织。

关节出血:为血友病的特有症状,发生率为70%~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。

内脏出血:血尿及消化道出血亦较常见,但较上三者为少。颅内出血发生率为2.5%~7.8%,死亡率高,一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。

应做哪些检查

凝血时间延长,轻型病例可正常。

血小板计数、出血时间、血浆凝血酶原时间和血块退缩试验均正常。

白陶土部分凝血酶时间延长。

部分凝血活酶时间纠正试验可显示因子Ⅷ或Ⅸ缺乏或减低。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性的测定。

老中医处方

方1

(组方)黄连6克,黄芩6克,生石膏30克,白茅根30克,知母15克,仙鹤草15克,石斛12克,茜草炭12克,生甘草9克。

(加减)

气血虚损,加党参、生地黄;

巩固疗效,加大黄、栀子、山豆根。

(主治)血友病。

(用法)水煎取汁,分2次服,每日1剂。

方2

(组方)广角10克,青黛10克,柴胡10克,甘草10克,生石膏25克,生地黄25克,鳖甲25克,元参25克,龟板25克,麦冬25克,大青叶15克,党参15克,丹皮15克,栀子15克。

(主治)血友病。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方3

(组方)大黄炭12克,紫草根12克,生地黄炭15克,熟地黄炭15克,紫珠草15克,白及15克,地榆15克,蓖麻根30克,丹皮10克,甘草3克。

(加减)

血虚明显,加党参、阿胶、鸡血藤;

阴虚内热,加玉竹、水牛角、旱莲草;

气血两虚,加黄芪、阿胶、当归、白术;

肌衄及关节腔血肿,加丹参、参三七、蒲黄、五灵脂。

(主治)血友病。

(用法)每日1剂,水煎,分早晚服。

方4

(组方)水牛角30克,生地黄15克,白茅根15克,黑山栀10克,丹皮10克,赤芍10克,玄参10克,藕节炭10克,茜草10克,大黄炭10克。

(加减)伴关节肿痛不能步履,加大蓟15克,小蓟15克,牛膝10克。

(主治)血友病。

(用法)每日1剂,水煎,分2次服。

方5

(组方)方①白芍20克,白茅根20克,生牡蛎30克,生薏苡仁30克,丹皮10克,荷叶10克,白薇15克,小蓟草15克。

方②乳香10克,没药10克,泽兰10克,水红花子30克,芒硝60克。

(主治)血友病。

(用法)方①上药口服,水煎取汁,每日1剂,分2次服。

方②将上药装于沙袋中,煎30分钟,待药温降至近于皮温时,加入冰片4克,混合均匀,敷于患部,每次20分钟,每日敷2~3次,此药包每日换1次。

方6

(组方)黄芪6克,仙鹤草30克,木瓜30克,生牡蛎(先煎)30克,党参30克,鹿衔草30克,仙灵脾30克,当归20克,白芍20克,乳香10克,没药10克,阿胶(烊化)15克,三七粉(冲服)6克。

(主治)血友病。

(用法)上药先用冷水浸泡20分钟,煎煮2次,共取药液400毫升左右,分2次服,每日1剂。

方7

(组方)生地黄15克,玄参15克,麦冬15克,丹参9克,大青叶30克,紫草9克,丹皮9克,赤芍9克,白芍9克,红枣7枚,白茅根30克,栀子9克。

(加减)

气虚,加黄芪15克;

血虚,加枸杞子9克,制首乌12克,丹参9克;

热盛,加紫花地丁30克,蒲公英30克。

(主治)血友病。

(用法)水煎2次,药液混合,早晚分服,每日1剂。

方8

(组方)生地黄25克,熟地黄25克,夏枯草15克,太子参15克,白芍15克,生石膏25克,钩藤15克,天冬15克,干地龙15克,槐花15克,广犀角5克,黑元参25克,甘草15克。

(主治)小儿急性血友病。

(用法)水煎2次,共取药液300毫升,分2次服,每日1剂。

方9

(组方)熟地黄15克,赤芍10克,知母10克,黄柏12克,山茱萸12克,白及10克,天冬15克,麦冬15克,当归10克,阿胶(烊化)15克,丹皮15克,石斛15克,三七粉(冲服)3克。

(主治)血友病之气阴两虚型,出血来势相对较慢,色鲜红,口唇红绛,有程度不等的皮下、肌肉及关节腔出血,患者烦躁易怒,夜寐不安,舌红苔薄,脉细数。

(用法)水煎,分2次服,每日1剂。

方10

(组方)党参10克,黄芪10克,白术10克,茯苓10克,阿胶珠(烊化)10克,茜草10克,生地黄10克,地榆炭6克,生蒲黄6克,白茅根15克,甘草6克。

(主治)血友病。

(用法)水煎服,每日1剂,1个月为1个疗程。

方11

(组方)花蕊石15克,鸡血藤10克,白芍10克,仙灵脾15克,黄芪15克,党参15克。

(主治)血友病。

(用法)水煎服,每日1剂,3周为1个疗程。

方12

(组方)黄芪15克,川芎6克,丹参15克,赤芍10克,生地黄15克,红花6克,桃仁8克,地龙8克,炮山甲15克,生蒲黄(包)10克,茜草10克,小蓟10克,甘草6克。

(主治)血友病。

(用法)水煎服,每日1剂,2周为1个疗程。

方13

(组方)生地黄10克,丹皮10克,知母10克,旱莲草10克,女贞子10克,山药10克,山萸肉10克,白芍10克,黄柏6克。

(主治)血友病。

(用法)水煎服,每日1剂,2周为1个疗程。

有哪些单验方

鲜藕1000克,鲜梨、生荸荠、甘蔗各500克,生地黄250克。洗净后共捣烂取其汁,每次服1小杯,每日3次。

花生米250克。炒熟,每日1剂,连吃1周。

生黄芪60克,当归尾12克,赤芍15克,地龙、川芎、桃仁、红花各6克。每日1剂,水煎服。

黄连、当归、丹皮、升麻、元参、甘草各10克,石膏、白茅根各30克,生地黄15克。每日1剂,水煎服。

鲜藕1000克,生梨、生荸荠、生甘蔗各500克,鲜生地黄120克。以上各味均去皮切碎,加鲜生地黄,去皮洗净共榨汁。每日服5~6次,每次1小杯。

龟肉250克,百合50克,红枣30克。将龟肉和用温水洗净的百合、红枣一并放入瓦锅内,加水适量煮熟烂。每日2次服用。

仙鹤草30克,大枣10枚。同煎取汁,每日数次分服。

枸杞子、侧柏叶、生地黄各30~90克。水煎服,每日1剂。

发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过于劳累,避免外伤,尽量避免注射和手术。

慢性者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。

饮食宜软而细,如有消化道出血,止血后应给予半流质或流质饮食。

紫斑多有皮肤瘙痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。

注意皮肤清洁,避免搔抓,以防抓破感染。

禁服影响血小板功能的药物,如阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。

在妊娠早期进行基因诊断,对血友病胎儿终止妊娠。

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