§§§第一节血管瘤与血管畸形
血管瘤与血管畸形是来源于血管的肿瘤或畸形。前者起源于残余的胚胎成血管细胞，为真性肿瘤，比例较小。大多数患者血管病损为血管畸形，目前研究认为，深部及颌骨内的血管瘤属血管畸形，成人的血管病损都属血管畸形。
一、临床表现
（一）血管瘤
婴儿出生时或出生后1个月以内多见，好发于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%。血管瘤的病程分3期。
1.增生期：初期表现为毛细血管扩张，四周为晕状白色区域。随病变抓紧变为高出皮肤、高低不平的红斑。随婴儿第一生长发育期（4周以后）、第二生长发育期（4～5个月）快速增生，导致畸形，影响功能。
2.消退期：一般在肿瘤发生1年后进入静止消退期，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状，以后逐渐消退至10岁左右。
3.消退完成期：一般发生在10～12岁，此时大面积肿瘤完全消退，可遗留局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等。
（二）血管畸形
1.微静脉畸形
（1）多见于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布，口腔黏膜较少见。
（2）多呈鲜红或紫红，外形不规则，大小不一，与皮肤表平，周界清楚。
（3）以手指压迫病损，表面颜色退去，解除压力后，病损大小、色泽又恢复。
另外，中线型微静脉畸形的病损位于中线，可以自行消退。
2.静脉畸形
（1）由内皮细胞的血窦组成，大小、形态不一，好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。
（2）病损表浅者呈蓝色或紫色，病损位置较深者，表面皮肤或黏膜颜色正常。
（3）质地柔软，扪之可以被压缩，有时扪及静脉石，边界不太清楚。如继发感染，可引起疼痛、肿胀、表面黏膜或皮肤溃疡、出血等。
（4）体位试验阳性：当头低位时，病损区充血膨大；恢复正常位置后，肿胀缩小，恢复原状。
3.动静脉畸形
（1）主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，又称为先天性动静脉畸形。多见于成年人，幼儿少见。
（2）好发于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中，呈念珠状，有搏动感，表面温度比正常皮肤高，可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤使其变薄，甚至坏死出血。
（3）扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。
（三）混合畸形
常见的有微静脉畸形伴淋巴管微囊型畸形、静脉畸形伴淋巴管大囊型畸形、动静脉畸形伴微静脉畸形等。
二、辅助检查
（一）穿刺检查
血管畸形穿刺可抽出血液且可凝固。
（二）影像学表现
1.B超
（1）静脉畸形多表现为枝条和网状液性暗区，或为蜂窝多囊状肿物，头低位时该暗区可增大。有静脉石时有强光团影出现。
（2）彩色多普勒血流显示囊内有片状低速静脉血。动静脉畸形常呈迂曲的多囊或管状液性暗区，内有稀疏光点流动，彩色多普勒血流显示其内有囊管样高速动脉血。
2.CT
（1）血管瘤、微静脉畸形和静脉畸形常为软组织结节、条索增生或肿块表现。静脉畸形中尚可见高密度的静脉石影。
（2）增强CT上，多数为低血流病变，有轻度增强，病变与肌肉间分界显示不清；少数血流略快的病变可呈不均匀强化表现。由于动静脉畸形属于高血流病变，增强CT上多有粗大或迂曲扩张的血管影显示。
3.MRI：血管瘤、微静脉畸形和静脉畸形的形态表现和CT相似。
（1）T1加权像上，病变多呈低、等信号；T2加权像上，以高信号表现为主。静脉畸形尚可显示圆形低信号静脉石影，其T2加权像上的高信号常为多团状表现。
（2）增强MRI上，有时可见高信号的造影剂流入血窦内。高血流的动静脉畸形不论在T1或T2加权像上均有丰富的无信号的流空血管断面出现，形态可为圆形、管形和弧形。
4.数字减影血管造影术（DSA）：可显示高血流动静脉畸形异常血管团病变，同时显示增粗的供养动脉、血流速度以及回流静脉特点等。
三、鉴别诊断
1.血管瘤与血管畸形。
血管瘤血管畸形临床特点
婴儿，1/3出生时即有，约30%以红斑出现，有快速生长和缓慢退化期，90%以上自行消退。很少累及骨。男：女=1：3出生时即有，随年龄增长而生长，可因创伤、感染、激素调节而膨大，35%侵及骨。男：女=1：1
细胞学
血管内皮细胞丰富肥大，细胞增多（18.2～54.3个/高倍视野），内皮下有多层基底膜，体外培养生长迅速，可形成管状结构血管内皮细胞更新缓慢肥大细胞正常（0～2.6个/高倍视野下），单层基底膜体外很难培养。
造影
局限，腺体样血管肿瘤，通常为高流量弥散，由异常血管堆积而成的畸形，低流量或高流量手术效果易切除，术后不复发难以彻底切除，易大出血，常复发。
2.皮肤毛细血管瘤与皮肤血管痣：皮肤血管痣表面血管扩张，皮肤内有红色素沉着，压迫时不发白。
3.动静脉畸形与动脉瘤或后天性动静脉瘘：动脉瘤为动脉壁中层弹性纤维病变所致的一种瘤样扩张；后天性动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致，一般位置较深且局限。
4.动静脉畸形与假性动脉瘤：假性动脉瘤多见于腮腺区或上颈部外伤后，常因动脉破裂、血液潴留于软组织内而形成的一种搏动性病损。病理检查可见纤维壁及血凝块。
四、治疗
治疗原则：根据疾病分类、病程、部位及患者年龄等因素选择综合治疗手段；治疗需要考虑彻底性以及患者的美容外观和生活质量。
（一）血管瘤的治疗
多数血管瘤可自行消退，对婴幼儿血管瘤应行观察，应仔细测量肿瘤体积、拍照，详细记录，进行数年的定期随访。出现溃疡、出血和感染等并发症时，只需局部加压、清洁和抗感染等简单处理，病应向家长详细解释，消除顾虑，经常给予指导。若血管瘤生长在鼻尖、唇红、眼睑等重要部位，血管瘤活动性出血、血管瘤伴血小板减少综合征或心功能衰竭、经随访5年无消退迹象者，应采用激素、激光、手术等积极治疗。
1.增生期：以动态观察为主，出现上述情况需要治疗者，首选激素、平阳霉素等非创伤性治疗。
（1）激素治疗：每隔1日口服泼尼松2～4mg/kg，1个月为1个疗程，间隔4～6周可继续另一个疗程，一般给药2～3个疗程；如果用药2周无效，宜停药。结核和急性感染患者禁用。激素仅对迅速增生的血管瘤有效，对停止增生的病变无作用。经激素治疗后，肿瘤组织可停止生长，体积明显缩小，恢复原状甚至完全消失。因此，激素治疗宜在1岁内，最好在6～8个月时进行。
（2）平阳霉素治疗：可试用于经激素治疗疗效不佳者，或患者就诊时已超过血管瘤自然消退年龄者。婴幼儿局部注射剂量不超过每次2mg。大面积血管瘤可分点注射，隔1～2周重复注射。对大面积血管瘤，在激素治疗间歇期，局部注射平阳霉素效果较好。婴幼儿平阳霉素总剂量不宜超过30～40mg。
（3）干扰素治疗：可试用于经激素治疗无效的重症婴幼儿血管瘤。一般观察7～10个月，如有不良反应即停药。干扰素具有抑制血管内皮细胞的生成和增殖的作用。
2.消退期：以观察为主，必要时手术整形。手术可在患儿入学前或更晚期进行。
（二）血管畸形的治疗
1.微静脉畸形：中线型微静脉畸形可以自行消退，以观察为主。微静脉畸形可试用氩离子（Ar）或氪离子（Kr）光化学疗法，治疗效果较好。
2.静脉畸形
（1）口腔黏膜、浅表畸形：可采用YAG激光，低温治疗，平阳霉素局部注射或手术治疗。
（2）深部、局限、低回流型静脉畸形：可用3%鱼肝油酸钠或平阳霉素等硬化剂行病损瘤腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。采用硬化剂多点注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；1～2周注射1次。注射剂量视病损大小而定，一般鱼肝油酸钠一次不超过5ml，平阳霉素一次不超过8mg。为了发挥药物的不同作用或协同作用，减轻不良反应，提高疗效，临床上常联合或交替应用鱼肝油酸钠与平阳霉素。
（3）深部、巨大、高回流型静脉畸形：采用无水乙醇静脉栓塞及其他硬化剂治疗，电化学治疗（舌、颈部），手术等综合治疗。无水乙醇要缓慢注射，通常由经验丰富的专业医师施行。
对于大范围静脉畸形，目前尚缺乏有效治疗手段，只能采用分阶段治疗和综合治疗，如：手术＋硬化剂注射、病变内结扎＋硬化剂注射、手术＋微波热凝或激光＋手术等。
3.动静脉畸形：以手术治疗为主。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时病变范围广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。另外，可应用经导管动脉栓塞技术（TAE）辅助栓塞后手术或硬化剂治疗，止血效果远较颈外动脉结扎为好。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。
4.混合畸形：根据不同病变，分别选择或综合应用各种治疗方法。
§§§第二节唇癌
唇癌为发生于唇红缘黏膜的癌，UICC已将唇癌从口腔癌中独立出来，包括自然闭口状态下外显唇红黏膜组织、口角联合黏膜（从口裂向后lcm范围）发生的癌。发生在上下唇内侧黏膜的癌应属颊黏膜癌；发生在唇部皮肤的癌应划为面部皮肤癌。
唇癌多数为鳞状细胞癌，约22％的患者有白斑、扁平苔癣、乳头状瘤等癌前病变史。唇癌的发病年龄多在40岁以上，男性明显多于女性。
一、临床表现
上下唇均可发生唇癌，但以下唇多见，常发生于下唇中外1/3部。唇癌生长较慢，平均病程可达2年以上，一般无自觉症状。早期表现为疱疹状结痂肿块或局部黏膜增厚，随后呈菜花状肿块或火山口样溃疡，以后肿瘤向周围皮肤及黏膜扩散，同时向深部肌组织浸润。晚期肿瘤可侵及全唇、颊部、前庭沟，甚至颌骨。有些患者唇癌周伴有白斑等癌前病损。下唇癌由于影响口唇的闭合功能，可伴严重的涎液外溢。
唇癌的转移较少见，且转移时间较迟，颈淋巴结转移率为10%～20%。
二、辅助检查
唇癌的诊断比较容易，常规行活检即可明确诊断。对于不能明确的唇部慢性病变，应早期或定期活检，以达到早期诊断的目的。早期唇癌常不需要影像学检查，但晚期下唇癌患者，特别是肿瘤邻近、侵及下颌骨或与下颌骨粘连者，则需行影像学检查。
患者有颏部及下唇麻木者，可能为下颌神经受侵，通过下颌曲面体层片、咬合片等可帮助评估下颌骨受累情况。下颌骨舌侧骨皮质的早期侵犯，一般需要用曲面体层片加拍下颌骨咬合片和牙片。
CT检查可以更详细、准确地评估肿瘤侵及下颌骨和下颌管的范围、程度等。
三、鉴别诊断
1.慢性唇炎：与维生素缺乏、日光或紫外线照射、吸烟等因素有关，下唇多发，也可出现在口角。唇黏膜皲裂、糜烂、渗出、出血。对症治疗可好转，但不易彻底治愈。
2.盘状红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，下唇多见。早期呈局部增厚的红斑，以后出现溃疡，两侧颧面部可形成蝶形斑。血清免疫学检查及病理检查可以确诊。
3.角化棘皮瘤：唇红部多见，初起为一小乳头状病损，单发或多发，可自行停止生长或自愈。
4.梅毒性唇下疳：唇黏膜红斑，多数单发，明显水肿，溃疡面有痂皮覆盖，除去痂皮可见圆形浅溃疡。梅毒血清学检查阳性。
5.乳头状瘤：多位于唇部，呈乳头状突起，表面高低不平，有或无蒂，周界清楚。
四、治疗
（一）治疗原则
尽量早期发现，及早确诊，采用以手术为主、辅以放疗等的综合治疗方法。
（二）治疗方法
1.T1～2N0M0
（1）原发灶行手术、放疗、激光治疗或低温治疗，均可取得较好的疗效。
（2）颏下、下颌下、颈部未触及肿大淋巴结，可密切随访观察，2个月1次，连续3年。
（3）手术切缘阳性者应再次手术或放疗。
2.T3～4N0M0：原发灶切除＋选择性颈淋巴清扫术。任何T、N1～3M0：N1、N2a～b、N3，原发灶切除＋同侧根治性颈淋巴清扫术+对侧选择性颈淋巴清扫术，N2c行双侧根治性颈淋巴清扫术。上唇癌淋巴转移至耳前或腮腺内者，应行保留面神经的腮腺全叶切除术。下唇癌易向两侧颈部转移，一般应行颈淋巴清扫术。
上述情况中，T4、肿瘤切缘阳性或邻近切缘、周围神经和血管或淋巴管受侵犯，有1个或多个淋巴结阳性、包膜外扩散者均应辅助放疗。
3.M1或无法手术切除者：主要采用放疗、化疗、低温治疗、生物治疗等姑息治疗。
4.组织缺损的修复重建：唇缺损1/3以内，直接拉拢缝合；唇缺损1/2，用剩余唇瓣滑行修复，上唇还可用鼻唇沟皮瓣修复；唇缺损2/3或全唇缺损，可行唇交叉组织瓣转移术（Abbe-Est-lander
operation）或扇形瓣转移术。
晚期唇癌波及颏部、颌骨、鼻底或颊部，缺损很大，根据缺损的大小选用前臂皮瓣、胸大肌皮瓣或背阔肌皮瓣等修复。
§§§第三节舌癌
舌癌是最常见的口腔癌，UICC把舌前2/3癌归于口腔癌，舌后1/3（舌根）归于口咽癌，本节讨论的主要是舌体癌。舌癌多数为鳞癌，其中高分化者占60％，其发生于长期锐利的残根、残冠的局部刺激、白斑、扁平苔癣等癌前病变，尤其是舌腹部白斑的存在，以及烟、酒嗜好等因素。
舌癌多见于40～60岁，好发于舌中1/3侧缘部，占70%以上；发生于舌腹部约20%，舌背部约7%。
一、临床表现
舌癌常为溃疡型或浸润型。舌部溃破伴疼痛，久不愈合，中央凹陷，边缘隆起，表面坏死，下方浸润硬块，边界不清。少数为外生型，可来自乳头状瘤恶变。晚期舌癌可直接越过中线或侵犯口底，向后侵及舌根、咽侧壁，也可侵及下颌骨舌侧骨膜、骨板或骨质。常波及舌肌，致舌运动受限，伸舌时偏一侧或舌体不能上抬，严重者可使全舌固定，说话、进食及吞咽均感困难。如继发感染或侵犯舌根常发生剧烈疼痛，疼痛可反射至耳颞部及整个同侧的头面部。
另外，舌癌易发生早期颈淋巴结转移，且转移率可达40%~80%。临床检查颈部淋巴结直径超过1cm，质地偏硬，转移的可能性大。舌癌局部继发感染可引起下颌下淋巴结肿大，但常有触痛。位于不同部位的舌癌，有不同的转移好发途径。舌尖部癌可转移至颏下或直接至颈深中淋巴结；舌侧缘部癌多向下颌下、颈深上、颈深中淋巴结转移。舌背部或越过舌体中线的癌可以向对侧淋巴结转移。颈外静脉周围的颈浅淋巴结转移常常提示肿瘤已至晚期。舌癌远处转移多至肺部。
二、辅助检查
舌癌的诊断主要根据病史和临床表现，结合影像学检查和取材活检获得的病理结果。
（一）影像学检查
1.X线：采用X线曲面体层片和下颌骨前、后、斜位片等，主要评估肿瘤侵犯下颌骨的情况。
2.CT：CT检查用于肿瘤范围广、累及下颌骨等情况。CT上显示的舌癌多为软组织异常增生和肿块形成，有时增生的肿块和周围舌肌密度相等，不易区分。静脉注入造影剂后，肿块多有强化表现，可显示其与周围组织的分界，但肿瘤内的液化和坏死、鳞癌的分化程度等可影响肿瘤造影增强的均匀性。
